関節リウマチに対し当院で加療をうけていた65歳女性が発熱・口腔内潰瘍・肛門周囲の皮膚潰瘍・両側下腿の紫斑と肝脾腫と頚部リンパ節腫脹を認め入院となった。
血液検査では著しい汎血球減少と，PT低下，APTT延長，フィブリノーゲン著減とFDP上昇を認め，さらに，肝酵素・トリグリセリドとサイトカインの上昇を認めた。
CMVに対する IgMとIgG抗体が，それぞれ2.60と938.0と陽性であり，１ケ月後の検査ではさらに上昇していた。骨髄穿刺検査では，赤血球・白血球・血小板の貪食像を認めた。以上の所見より，CMV感染症関連血球貪食症候群と診断し，感染症などに対する補助療法に加えステロイドのパルス療法にて治療を行ったところ，改善を認めた。血球貪食症候群と関節リウマチの合併についての報告はこれまでに5例のみであり，ステロイド治療に奏効し予後良好であった。
本症例は，文献的に予後不良であると考えられているIL-6・可溶性IL-2受容体・M-CSFが高値であったにも関わらず，救命しえた貴重な症例であると考えられたため報告する。 |
