 |
 |
|
|
小児全身性強皮症3症例に対するシクロホスファミド・パルス療法 P.660 - 666 |
|
| |
岩田直美1＊
宮前多佳子1 伊藤秀一1 今川智之1
片倉茂樹1 森 雅亮1 相原雄幸1 横田俊平1 |
| 近藤 恵2 佐々木哲雄2 池澤善郎2 |
(1)横浜市立大学医学部 皮膚科
(2)横浜市立大学医学部 小児科 |
| |
| Abstract |
| 小児全身性強皮症（SSc）3症例を経験した。症例1は10歳，女児で体幹を含む皮膚硬化，色素沈着に加え肺間質病変が見られたが，発症9ヶ月からシクロホスファミド（CY）パルス療法を含む免疫抑制療法を開始後，肺間質病変，皮膚硬化を含む臨床症状の改善とともに，total
skin score（TSS）の著しい改善がみられた。症例2は7歳，女児で体幹を含む皮膚硬化，色素沈着に加え肺高血圧症の合併を認め，発症6ヶ月からCYパルス療法を含む免疫抑制療法を開始した。皮膚硬化，total
skin scoreは改善し，肺高血圧症も悪化を認めていない。症例3は15歳，女児で発症後2年6ヶ月間ビタミン剤の内服のみで経過し，その後当科に転科してシクロホスファミド内服を含む免疫抑制療法を開始したが，皮膚硬化および内臓病変の進行は極めてはやく5ヶ月後に死亡した。症例1，2では発症早期にCYパルス療法にステロイド薬と経口免疫抑制薬を加えた免疫抑制療法を用いたところ，臨床症状の改善とその維持が可能となった。同時にTSSの低下が観察され，小児SScに対するこの治療方式の有効性と病勢の指標としてのTSSの有用性を確認したので報告する。 |
|
 |
|
