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| 肺高血圧症と糸球体障害を呈した原発性シェーグレン症候群の1症例 Ｐ.564 - 568 |
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| 立川裕史１ 永野修司１ 梅野美一2 織部元廣1 |
(1)大分赤十字病院 リウマチ科
(2)大分赤十字病院 内科 |
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| 要 旨 |
シェーグレン症候群（SS）はさまざまな腺外症状を合併するが，その中で肺高血圧症（PHT）と糸球体障害は比較的頻度が低いとされている。われわれは高度なPHTに糸球体障害を伴った原発性SSの1例を経験した。
症例は58歳女性。5年前よりSSの診断にて近医で加療中であったが，今回労作時の呼吸困難（NYHA Ⅲ）を主訴に入院す。検査の結果，PHTと腎障害による蛋白尿を認めた。ARA分類基準3項目を認め全身性エリテマトーデス（SLE）との鑑別が問題となったが，身体所見に欠け，また腎生検にてループス腎炎は否定され，原発性シェーグレン症候群と診断した。免疫複合体が陽性であり，血管炎などの免疫学的異常に基づく疾患が疑われ，プレドニゾロンおよび免疫抑制剤による治療を行い良好な経過を得ている。 |
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| Key words |
primary Sjo¨gren's syndrome：pulmonary hypertension：glomerular
injury
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