日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.42　No.6


	「経過中にMyeloperoxidase（MPO）高値ならびに壊死性血管炎の所見を認め顕微鏡的多発血管炎の合併と診断された強皮症の1症例」

	宮村知也　　山本政弘　　嶋田裕稔　　末松栄一
	国立病院九州医療センター膠原病内科・臨床研究部
	(2002.7.24受付，2002.10.22受理)
	Abstract
	要　旨＝症例は54歳，女性。平成4年強皮症の診断を受けるも放置していた。平成13年より，発熱，両下肢のしびれ，脱力が出現し当科紹介入院。上腕に及ぶ皮膚硬化，両下【腿】の脱力，網状皮斑を認めた。検査所見にてWBC 11600/μl，CRP 6.63mg/dl，CH50 24U/ml，抗Scl-70抗体90.1 index，ミエロペルオキシダーゼに対する抗好中球細胞質抗体（MPO-ANCA）281EUを認めたが，腎機能障害は認めなかった。胸部CT検査にて間質性肺炎の所見，右腓腹神経生検上壊死性血管炎を認めたため，顕微鏡的多発血管炎（MPA）を合併した強皮症と診断した。確定診断後，ステロイド治療を開始し，症状および検査所見は著明に改善した。強皮症とMPO-ANCA関連血管炎を合併した症例は多くがANCA陽性強皮症として報告されている。しかしながら，本症例では，腓腹神経生検にて壊死性血管炎を認め，以前より報告されているいわゆるANCA陽性強皮症ではなく，MPAを合併した強皮症と診断した。従来，ANCA陽性強皮症と考えられている症例の中にMPAの合併と考えられる症例が存在する可能性が考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　microscopic polyangitis：systemic sclerosis