日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.42　No.5


	「全身性強皮症を基礎疾患とした血球貪食症候群 (HPS）にEtoposideが著効した1症例」

	勝又康弘　　岡本　完　　針谷正祥　　梶山　浩　　太田修二　　上里雅史　　栃本明子　　川口鎮司　　寺井千尋　　原　まさ子　　鎌谷直之
	東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター
	(2002.3.1受付，2002.7.23受理)
	Abstract
	要　旨＝全身性強皮症（systemic sclerosis，SSc）を基礎疾患とするcyclophosphamide（CPA）抵抗性血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome，HPS）にetoposideが著効した1例を経験した。症例は1994年SScを発症した33歳，女性。1999年HPSを発症し，prednisolone（PSL）40mg/日にて軽快したが，2000年，HPS再発。右大【腿】骨頭壊死合併のためPSLは増量せずCPAパルス療法施行。一時軽快したが，CPAパルス継続中に再燃。PSL 40mg/日へ再増量したがHPS改善せず。Etoposideを投与したところ，HPSは長期寛解となった。本例は，ステロイド大量投与が行えない，自己免疫性疾患に伴う難治性HPSに対する選択肢の一つとして，etoposideの有効性を示す貴重な症例と考えられ，文献的考察を加え報告する。

	Keywords
	〈Keywords〉　etoposide：hemophagocytic syndrome：systemic sclerosis