日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.6


	「血球貪食症候群を発症し血漿交換療法を施行した全身性エリテマトーデス患者における血清サイトカインの動態」

	青木　昭子　　萩原恵里　　大野　滋　　上田敦久　　辻　隆　　出口治子　　三角　緑　　高木信嘉1　　井上優子2　　石ヶ坪良明
	横浜市立大学第1内科・同第2内科1，横須賀市立市民病院内科2
	(2001.3.14受付，2001.9.12受理)
	Abstract
	要　旨＝　 42歳女性。関節炎，白血球減少，抗核抗体，抗DNA抗体陽性にて全身性エリテマトーデス（SLE）と診断。プレドニゾロン10mg/日にて軽快したが，2000年10月発熱，発疹，リンパ節腫脹出現し入院した。SLE活動性増強と考えステロイドパルス療法を施行したが，発熱が持続し，肝障害出現，血清フェリチン高値となった。骨髄で血球貪食細胞が検出され，DICを伴う血球貪食症候群（HPS）と診断した。ウイルス感染は証明できなかったが，感染が契機となったと考え，血漿交換療法を2回施行，シクロスポリンとリポ化ステロイドを投与した。発熱は速やかに消失し，全身状態が改善した。治療前に高値であった血清フェリチン，可溶性IL-2受容体，IFN-γ，IL-6は改善後低下した。過剰な血清サイトカインが血漿交換によって除去されると考えたが，IFN-γとIL-6は血漿交換前後で変化はなかった。HPSにおける血漿交換の効果や適応については今後症例を重ねて検討する必要があると考え報告した。

	Keywords
	〈Keywords〉　cytokine：hemophagocytic syndrome：plasma exchange：systemic lupus erythematosus