日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.5


	「肺高血圧症を合併した原発性抗リン脂質抗体症候群の1症例」

	ラナ美代子　　遠藤平仁　　渡部洋行　　田中住明　　近藤啓文
	北里大学内科
	(2001.2.7受付，2001.6.22受理)
	Abstract
	要　旨＝　われわれは，原発性抗リン脂質抗体症候群（PAPS）にPHを合併し先行する血栓塞栓症を認めず，肺血流シンチグラムにて微小動脈血栓塞栓によると考えられた小区域性の欠損像を呈した症例を経験した。さらに微小血管性溶血性貧血，血小板減少を伴っており微小血管内皮細胞障害が示唆された。これらの所見は抗凝固療法にて改善した。本症例ではSwan-Ganzカテーテルを用いて血行動態を観察しながら酸素投与，イソソルビド，カプトプリル，ベラプロストナトリウムなどを投与した。酸素投与と硝酸イソソルビド投与にて平均肺動脈圧，全肺血管抵抗の軽快を認めた。PAPSにPHを合併した報告例は11例と少なく，大部分の例で先行する下肢動静脈血栓塞栓症が認められ（8/11例，72％）二次的肺梗塞が存在していた。われわれの症例では，凝固亢進状態に伴う肺内の小血管内でのin situ血栓形成がPHの原因と考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　microangiopathic hemolytic anemia：pulmonary hypertension：primary antiphospholipid syndrome