日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.5


	「著明な紫斑を繰り返す原発性シェーグレン症候群の1女児例」

	根路銘安仁今中啓之　　前野伸昭　　森　治純　　赤池浩美　　重森雅彦武井修治　　鉾之原　昌1　　宮田晃一郎
	鹿児島大学小児科・同保健学科1
	(2000.12.8受付，2001.7.2受理)
	Abstract
	要　旨＝　シェーグレン症候群ではさまざまな皮疹が認められ，その一つに紫斑が知られている。その病態は高ガンマグロブリン血症によるものとされているが詳細は不明である。著明な下肢の紫斑を繰り返す原発性シェーグレン症候群の1女児例を経験し，血液粘稠度，病理組織等によりその病態について検討した。症例は12歳発症で，乾燥症状の増悪と下肢の著明な点状出血斑を認めたため，ステロイドを用い入院加療した。経過中高ガンマグロブリン血症は改善したが，紫斑は出現消退を繰り返した。血液粘稠度は正常より軽度亢進していたが，血清ガンマグロブリン値や紫斑症状との関連は認められなかった。また，皮膚生検では壊死性血管炎の所見であった。本症例の紫斑の原因として，単なる高ガンマグロブリン血症による過粘稠だけではなく原疾患による血管炎の関与が考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　angitis：hypergammaglobulinemia：purpura：Sjo¨gren syndrome：Waldenstro¨m macroglobulinemia