日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.5


	「慢性難聴および突発性難聴にサイクロホスファマイド (CY）が有効であったベーチェット病の1症例」

	萩原のり子　　原島伸一　　塚本　浩　　堀内孝彦
	九州大学大学院病態修復内科学（第一内科)
	(2000.10.26受付，2001.8.13受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は，54歳，男性。1985年発症の不完全ベーチェット病で，1989年に胸部大動脈瘤切除術を受け，血管ベーチェット病と診断された。また，同年より突発性難聴を繰り返し，進行性の聴力低下を来していた。1999年8月，胃体中部小弯に早期胃癌Ⅱa病変を指摘され，同年10月，九州大学第一外科にて腹腔鏡的胃部分切除術を施行。術後15日目より原因不明の発熱，左突発性難聴，CRP上昇が認められベーチェット病の再燃が疑われたため第一内科に転科となった。オージオメータ，自記オージオグラム，語音明瞭度検査では感音性難聴を呈しており，聴性脳幹反応，髄液検査，頭部MRI・MRA，SPECT，PETからは中枢性病変は否定的であったため，血管炎に基づく内耳障害が原因で突発性難聴を来したと診断した。プレドニゾロン（PSL）の増量を行い，炎症所見，突発性難聴は改善したが，PSL減量とともに炎症所見の増悪，突発性難聴の再発を認めたため，サイクロフォスファマイド（CY）の大量静注療法を行い，炎症所見と突発性難聴および慢性難聴の改善も認められた。さらに，その後CY大量静注療法を繰り返すことで，突発性難聴の再発も認められなくなり，20dB以上の難聴の改善が認められた。ベーチェット病で高度の難聴を来す症例は比較的まれであるが，ステロイド剤では長期予後を改善しないとされている。本症例ではCYが有効であったことから，ベーチェット病に合併した慢性難聴や突発性難聴に対して，CYは考慮すべき治療法の一つであると考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　Beh〓et's disease：hearing loss：vasculitis：cochlea：cyclophosphamide