日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.3


	「血球貪食症候群（HPS）を繰り返し高IL-18血症を呈した全身性強皮症の1症例」

	栃本明子　　西間木江美　　川口鎮司　　小橋川　剛　　岡本　完　　針谷正祥寺井千尋　　原　まさ子　　鎌谷直之
	東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター・青山病院
	(2000.12.20受付，2001.4.3受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は32歳，女性。平成6年，Raynaud現象，手指，前腕および顔面の皮膚硬化，開口障害，食道蠕動運動低下，抗核抗体陽性により全身性強皮症と診断。平成9年，汎血球減少を生じ，第1回入院。血球貪食症候群（HPS）と診断しステロイドパルス療法にて軽快。平成11年，発熱，貧血を認め第2回入院。骨髄像，臨床所見，フェリチン，ネオプテリン，sIL-2レセプターの高値より，HPSと診断。プレドニゾロン40mg/日にて治療開始し，解熱し，貧血は改善した。入院時，血清中IL-1β，IL-6，IL-18の異常高値を認めたが，治療によりいずれも著明に低下した。平成12年5月，8月と再び血球減少が生じ，HPSの再燃と診断した。この間，われわれは血清IL-18の経時的な測定を行い，IL-18がHPSの活動性に相関して変動することを見出した。本症例では血清中IL-18がHPSの活動期に高値を呈しており，HPSの病態と高サイトカイン血症の関連を考える上において，重要であり示唆に富む症例と考え報告する。

	Keywords
	〈Keywords〉　ferritinemia：hemophagocytic syndrome：IL-18：systemic sclerosis