日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.1


	「シェーグレン症候群の経過中に皮膚筋炎を合併し急速進行性間質性肺炎にて死亡した1症例」

	福村　敦　　小川法良　　下山久美子　　唐澤博美岡田　順　　金　昌基　　川端　浩　　正木康史　　和野雅治　　菅井　進
	金沢医科大学血液免疫内科
	(2000.8.24受付，2001.1.15受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は55歳女性。1993年にシェーグレン症候群と診断され，1999年5月に頬部と両手指の紅斑および腫脹を主訴に当科入院。入院時，爪周囲に皮下出血を認めた。血清CKの軽度上昇，筋電図および上腕部MRIにて筋炎の所見を認めた。以上より，皮膚筋炎（DM）の合併と考えた。　皮膚病変の治療のためプレドニゾロン（PSL）20mgを投与したが，入院第34病日より労作時呼吸困難が出現。両側下肺野に間質性陰影の増悪を認め，第36病日よりメチルプレドニゾロン（mPSL）パルス療法（1000mg/日）を施行。翌日にシクロホスファミド（CPA）パルス療法（500mg/day）を行い，後療法としてPSL 60mgとシクロスポリンA（CsA）250mgを投与した。しかし，治療効果なく，第55病日に間質性肺炎による急性呼吸不全で死亡した。本例は，シェーグレン症候群に急速進行性間質性肺炎を伴った皮膚筋炎を合併した症例と考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　amyopathic dermatomyositis：KL-6：rapidly progressive interstitial pneumonia：Sjo¨gren's syndrome