日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.41　No.1


	「全身性エリテマトーデスの経過中に血球貪食症候群およびCytophagic Histiocytic Panniculitisを合併した1症例」

	森由美子　　杉山隆夫　　千葉隆一　　杉本豊彦古川雅章　　末石　眞　　田辺恵美子＊
	国立療養所下志津病院リウマチ科，東邦大学佐倉病院皮膚科↑＊↑
	(2000.1.6受付，2001.1.23受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は23歳の男性。1998年2月より発熱・多関節痛・蝶形紅斑・胸痛が出現，抗核抗体・抗DNA抗体陽性があり，SLEの診断となった。プレドニゾロン60mg/日にて治療を開始したが，減量に伴い白血球・血小板が減少し，補体の低下や発熱・多関節痛が出現した。また肝機能障害やフェリチン上昇・肝脾腫を認め，骨髄像において組織球による各血球成分の貪食像が認められたため，SLEの活動性上昇に基づく血球貪食症候群（HPS）と診断しステロイドパルス療法を施行した。この結果改善が認められたが，ステロイド減量に伴いHPSが再燃したためシクロスポリンを併用した。しかし，その後突然顔面全体の著明な腫脹を来し，皮膚生検にて脂肪細胞の壊死および組織球による血球貪食像が認められたため，HPSによる脂肪織炎，すなわちcytophagic histiocytic panniculitis（CHP）と診断した。シクロフォスファミド大量静注療法（Ⅳ-CY)・大量γグロブリン療法を施行しHPS・CHPの寛解が得られた。SLEによるHPSの報告は近年多くなっているが，本症例はさらにCHPを発症した症例であり，貴重と思われ報告する。

	Keywords
	〈Keywords〉　cytophagic histiocytic panniculitis：hemophagocytic syndrome：SLE