日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.40　No.6


	「筋炎に合併した自己免疫性胆管炎（AIC）の一卵性双生児例」

	長谷川　靖　　大井雅夫1　　藤咲　淳
	国家公務員共済組合連合会斗南病院リウマチ・膠原病科，同消化器科1
	(2000.6.12受付，2000.11.21受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は53歳女性。平成元年，四肢の脱力感と関節痛を自覚，近位筋優位の筋力低下，肝機能障害，CK，アルドラーゼの上昇を指摘され多発性筋炎が疑われた。平成5年，前胸部皮疹出現，皮膚・筋生検から皮膚筋炎と診断されたが，CK上昇や組織変化が軽度のため無治療であった。その後も胆道系酵素優位の肝機能異常が続くため肝生検を施行し，原発性胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis；以下PBC）に矛盾しない病理組織所見を得た。一方，一卵性双生児である妹にも胆道系および筋原性酵素の上昇を認め，同様の病態が考えられた。PBCを合併した皮膚筋炎は稀であり，さらに一卵性双生児である姉妹に発症した極めてまれな症例であった。また，本例は最近PBCとの異同の点からも注目されている自己免疫性胆管炎（autoimmune cholangitis；以下AIC）の疾患概念に相当するものと考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　autoimmune cholangitis（AIC)：dermatomyositis（DM)：HLA type：monozygotic twins：primary biliary cirrhosis（PBC)