日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.40　No.4


	「異常骨化を呈し，小腸穿孔後顕在化した骨髄異形成症候群合併腸管ベーチェット病の1症例」

	田中栄一＊1　　西成田　真1　　上里雅史2　　鎌谷直之2
	日立製作所多賀総合病院リウマチ科1，東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター2 ＊現所属：東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センターリウマチ内科
	(2000.3.28受付，2000.6.13受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は39歳の男性。1976年（18歳時）より尋常性疣贅にて，1987年（29歳時）よりエトレチネートを内服。1991年（34歳時）より腰痛，1992年より左股関節痛，屈曲制限出現。1996年（38歳時）になり腰痛，股関節痛が増悪傾向のため，同年9月に当科第1回入院。胸腰椎および両股関節骨軟部に異常な骨化像が認められた。血小板数は8～9万程度と減少していた。1997年10月，上腹部痛出現，しだいに増悪し当院外科入院。消化管穿孔による腹膜炎が疑われ開腹手術を施行した。回盲部を中心とした多発性潰瘍が認められ，一部穿孔していた。術後より，口腔潰瘍，陰部潰瘍の出没があり，腸管ベーチェット病と診断。また，汎血球減少症が認められ，骨髄穿刺の染色体にて47，XY，＋8（第8トリソミー）が確認されたことから，骨髄異形成症候群myelodysplastic syndrome（MDS）と診断した。MDSとベーチェット病の合併例の報告はいくつか散見されるが，本症例は，小腸穿孔後に症状が顕在化し，MDSの合併も確認された稀有な1例である。また，腰椎，股関節の異常骨化はベーチェット病によるものと考えられたが，エトレチネートの関与の可能性についても考察を加えた。

	Keywords
	〈Keywords〉　abnormal ossification：Beh〓et's disease：myelodysplastic syndrome：perforation of ileum ulcer：trisomy 8