日本リウマチ学会

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リウマチ　Vol.40　No.4


	「急速進行性の間質性肺炎により死亡したAmyopathic Dermatomyositisの1症例」

	南家由紀1＊,2　　立石睦人1,2　　山縣　元1 原　まさ子2　　鎌谷直之2
	国立療養所村山病院内科1＊，東京女子医科大学膠原病リウマチ痛風センター2 ＊連絡先
	(2000.2.5受付，2000.6.5受理)
	Abstract
	要　旨＝　急速進行性の間質性肺炎（IP）により死亡したamyopathic dermatomyositis（DM）の1例を経験した。症例は53歳男性，1998年8月，発熱，多関節痛，皮疹が出現し当院入院。入院時，ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候あり。筋炎所見なく，抗Jo-1抗体陰性。胸部CT上両下肺野背側にごく軽度の間質性変化を認め，IPを合併したamyopathic DMと診断。入院後IPの急性増悪を認めメチルプレドニゾロンパルス療法を施行するも無効。9日後，シクロホスファミドパルス療法を施行し，一時的にIPの進行を抑制し得たが，2週間後に再増悪を来し，シクロスポリンAの追加投与も効果なく死亡。経過中sIL-2R，s-ICAM-1，KL-6を測定し得た。KL-6はIPの活動性を鋭敏に反応する指標であることが示唆された。

	Keywords
	〈Keywords〉　amyopathic dermatomyositis：interstitial pneumonia：KL-6：soluble intercellular adhesion molecule-1（s-ICAM-1)：soluble IL-2 receptor（s-IL-2R)