リウマチ Vol.40 No.3 index
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リウマチ Vol.40 No.3
「わずか2年の経過で続発性アミロイドーシスを来したスティル病の1症例」
金子尚子 三森明夫 馬場 聡1 奈良浩之
城田祐子 長嶋孝夫 平田大介 吉尾 卓
岡崎仁昭 狩野庄吾 簑田清次
自治医科大学アレルギー膠原病科,浜松医科大学第二病理1
(1999.11.5受付,2000.4.19受理)
Abstract
要 旨=
症例は15歳男性。1995年7月,若年性関節リウマチ全身型(スティル病)と診断され,非ステロイド系消炎鎮痛薬,ステロイド,免疫抑制薬の併用で経過観察されていた。1997年9月,持続する下痢,粘血便の精査加療目的で入院した。胃,回腸,結腸,直腸の粘膜生検で粘膜固有層にAAアミロイドの沈着を認め,続発性消化管アミロイドーシスとの診断を受け,ステロイドの増量とdimethyl sulfoxideの内服および注腸療法で症状は改善し退院した。その約6カ月後,発熱,下痢,関節痛を来し入院した。炎症反応が高値となるにつれて症状が増悪し,また,心,腎へのアミロイド沈着が疑われ,全身性アミロイドーシスへの進展が示唆された。ステロイドの増量,免疫抑制薬の併用にて炎症反応を抑制することにより症状は軽快している。
近年,慢性関節リウマチに続発するアミロイドーシスの危険因子として血清アミロイド蛋白のserum amyloid A(SAA)1γ alleleが知られている。本症例もSAA遺伝子のγタイプを有しており,アミロイドーシスの発症に関与していた可能性がある。
Keywords
〈Keywords〉 secondary amyloidosis:serum amyloid A(SAA)gene:Still's disease
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