日本リウマチ学会

リウマチ　Vol.40　No.3


	「中枢神経ループス様症状を呈し，PrednisoloneとCyclophosphamideの併用療法が有効であった混合性結合組織病の1症例」

	黒木昌幸　　岡山昭彦　　桑田　剛　　甲斐泰文田中弦一　　伊賀睦了　　岡本将幸　　松山幹太郎村井幸一　　坪内博仁
	宮崎医科大学第二内科
	(1999.10.15受付，2000.3.3受理)
	Abstract
	要　旨＝　症例は29歳女性。1990年，混合性結合組織病（MCTD）と診断され，プレドニゾロン（PSL）20mg/日の投与を受けた。症状，検査所見が改善したため，1993年から中止された。1997年3月頃から発熱，顔面手掌紅斑，頸部リンパ節腫脹が出現した。PSLの内服（20mg/日）を再開したが，両下肢の筋力低下，精神症状，膀胱直腸障害なども出現したため再度入院した。頭部MRIで高信号域，脳波で徐波と棘波，脳血流シンチグラフィでび漫性の血流低下を認めた。血液検査では筋原性酵素の軽度上昇と抗RNP抗体陽性であり，髄液中の蛋白，細胞数，IL-6は上昇していた。MCTDに伴う中枢神経ループス様の精神・神経障害と診断し，PSL内服（60mg/日）と，引き続いてステロイドパルス療法を行ったが症状が軽快しなかった。このためシクロフォスファミド（CPM）100mg/日の併用投与を行い，約2カ月の経過で筋力低下や神経学的異常および血液・髄液所見の改善を認めた。MCTDに伴う中枢神経ループス様の精神・神経障害にPSLが無効な場合は，CPMの併用が有効な場合があると考えられた。

	Keywords
	〈Keywords〉　central nervous system：cyclophosphamide：IL-6：mixed connective tissue disease：neuropsychiatric problem