日本リウマチ学会

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リウマチ　Vol.40　No.3


	「急性膵炎を発症したシェーグレン症候群と全身性硬化症の合併例」

	松本純子　　針谷正祥　　西間木江美　　仙道和子南家由紀　　中西　久　　樋上謙士　　小竹　茂寺井千尋　　原　まさ子　　鎌谷直之
	東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター
	(1999.9.25受付，2000.3.16受理)
	Abstract
	要　旨＝　 51歳女性。1973年にシェーグレン症候群（SS）と診断され，1977年にレイノー現象を自覚，1988年に間質性肺炎（IP）を認め，他院でステロイド療法を受けた。1995年当院第1回入院。口腔乾燥症，乾燥性角結膜炎，仮面様顔貌，肢端硬化，逆流性食道炎，非活動性IP，尿細管性アシドーシス（RTA)，慢性腎不全（CRF）を認め，SSと全身性硬化症（SSc）の合併と診断。1997年4月，咳嗽，四肢異常知覚，下肢点状出血，心窩部痛を主訴に第2回入院。活動性IP，多発単神経炎，逆流性食道炎，RTA，CRFを伴うSSとSSc合併例と診断。入院後誘因なく血中膵逸脱酵素が上昇し，腹部超音波検査にて膵頭部腫大を認め，同時にFDP，D-dimer，PICなどの凝固線溶系検査値が上昇。急性膵炎と診断し，保存的治療を行った。ステロイドパルス療法後IPおよび多発単神経炎は徐々に改善したが，急性膵炎は増悪し血漿交換療法により改善した。その後，ステロイド漸減中，真菌性肺炎を合併し，低酸素血症と消化管出血のため死亡した。急性膵炎発症への血管病変と凝固亢進状態の関与およびステロイド大量療法による影響を考察した。

	Keywords
	〈Keywords〉　acute pancreatitis：hypercoagulability：Sjo¨gren's syndrome：steroid pulse therapy：systemic sclerosis