膠原病は別名結合組織血管病とも呼ばれる。結合組織や血管は全身にあることから，身体のあらゆる部位に様々な型で病変が起こる。また，膠原病の病因は多様であり，自己免疫障害，免疫複合体障害，血管病変，ウイルス感染，遺伝要因など，いくつかの病因が重なって疾患が発症する。
これらの中から，主として肺，あるいは消化器に病変を起こすいくつかの膠原病につき，演者の経験例を中心に，症例を提示し，病態を考察する。
１． 肺出血を起こす全身性エリテマトーデスや顕微鏡的血管炎―Goodpasture症候群との違いは何か。
２． 急速進行型間質性肺炎を伴う皮膚筋炎―急速型と慢性型の病態の違いは。
３． 肺高血圧症を示す混合性結合組織病―IL-6，抗リン脂質抗体，エンドセリンが関与するか。
４． 潰瘍性大腸炎を合併する高安病―共通にHLA，AW24，BW52，DR2が認められる。
５． 小腸浮腫や大腸潰瘍を示す全身性エリテマトーデス―浮腫型に低CH50，潰瘍型に高IgAがみられる。
６． 原発性胆汁性肝硬変合併CREST症候群―合併例では症状が軽く，HLA DR9が多い。 |
